Cos’è il Morbo di Perthes

By 27 Marzo 2020Articoli, news

Il morbo di Perthes, chiamato anche morbo di Calvé-Legg-Perthes, è una rara malattia dell’infanzia che colpisce l’articolazione dell’anca, e consiste nell’interruzione del flusso di sangue diretto alla testa del femore, il quale inizialmente si indebolisce, per poi rompersi.

Il processo successivo di saldatura dell’osso che il corpo svolge in automatico a seguito di una frattura risulta essere in questo caso temporaneo: l’interruzione del flusso sanguigno e il successivo indebolimento tendono a ripresentarsi per diverso tempo, anche per due o più anni.

Il morbo di Perthes fa parte della grande categoria delle necrosi asettiche dell’osso, cioè quella morte prematura delle cellule ossee di natura non infettiva.

In genere questa malattia è unilaterale, cioè colpisce una sola anca, ma, seppur in rari casi (10%), questa può essere anche bilaterale, ovvero interessare entrambe le anche.

Il morbo di Perthes non è da sottovalutare poiché, se non trattato adeguatamente, può alterare in modo permanente l’articolazione dell’anca.

Al contrario, se si cura la malattia nei modi e tempi adeguati, la prognosi a lungo termine per i bambini con Perthes è buona.

Sintomi

I sintomi del morbo di Perthes, in genere, si manifestano in maniera graduale; questi sono:

  • zoppia evidente, il segnale più caratteristico. Inizialmente è lieve, ma in seguito diventa un problema quasi invalidante;
  • spasmi muscolari dolorosi, causati da irritazione nella zona dell’anca;
  • dolore all’anca e all’inguine adiacente con conseguente rigidità articolare, che molto spesso coinvolge l’intera gamba;
  • dolore esteso anche alla regione del ginocchio, che si manifesta durante o subito dopo una corsa, dei salti o delle torsioni;
  • ridotta mobilità articolare dell’anca;
  • indebolimento e ipotrofia dei muscoli dell’arto inferiore interessato, a causa dell’immobilità forzata dovuta in parte al dolore e in parte al riposo assoluto conseguente a una frattura ossea;
  • accorciamento dell’arto inferiore affetto, conseguenza naturale delle ripetute fratture.

È inoltre possibile che il paziente presenti anche:

  • iperattività;
  • statura inferiore alla media;
  • età ossea ritardata;
  • anomalie congenite di vario tipo.

Inoltre, a seconda del livello di attività del bambino, i sintomi possono comparire e scomparire per un periodo della durata anche di alcuni mesi.

Cause

La causa del morbo di Perthes è il ridotto afflusso di sangue alla parte superiore del femore (testa del femore), dovuto all’occlusione dell’arteria circonflessa femorale. Questa potrebbe avvenire a seguito di uno spasmo delle pareti dell’arteria che evolve successivamente in una microtrombosi con conseguenti microinfarti tissutali ripetuti del nucleo di accrescimento cefalico.

In questo modo l’osso va incontro a un processo lento di morte, l’osteonecrosi, il quale determina indebolimento dell’osso causandone una frattura o lo sgretolamento dello stesso.

Questa malattia colpisce un bambino ogni 1200 e, nonostante possa insorgere in qualsiasi bambino ed a qualsiasi età dell’infanzia, si manifesta più frequentemente tra i bambini, principalmente maschi caucasici, di età compresa tra 4 e 10.

Ulteriore fattore di rischio è la storia familiare; sembra che il morbo di Perthes sia connesso a una certa predisposizione genetica alla malattia e che per questo possa insorgere in diversi membri di una stessa famiglia.

Le fasi della malattia

Il morbo di Perthes è un processo complesso della durata di diversi anni. Lo sviluppo della malattia è scandito da alcune fasi molto lunghe.

In breve, man mano che la condizione progredisce, l’osso indebolito della testa del femore, a causa della necrosi, si rompe gradualmente. Con il tempo, l’apporto di sangue alla testa del femore ritorna e l’osso inizia a ricrescere.

Una volta che l’osso è ricresciuto, ricomincia il ciclo dalla mancanza di apporto sanguigno all’osso che si indebolisce, frattura e così via.

Possiamo quindi identificare 4 fasi della malattia, ovvero dell’evoluzione:

  • fase iniziale, necrosi. In questa prima fase, l’apporto di sangue alla testa del femore è interrotto e le cellule ossee muoiono lentamente. L’area diventa irritata e dolorosa ed il bambino inizia a mostrare i primi segni di zoppia. Questa prima fase può anche durare mesi;
  • seconda fase, frammentazione. Nel giro di 1, 2 o 3 anni l’organismo rimuove l’osso morto e lo sostituisce con un altro, il quale risulta inizialmente più morbido. È la morbidezza di questo “pseudo-osso” che rende il rischio di frattura, deformazione o collasso dell’osso del femore molto elevato;
  • terza fase, riossificazione. Si sviluppa finalmente il nuovo osso più forte. Questa è la fase più lunga della malattia e può durare, anche questa, da 1 a 3 anni;
  • ultima fase, guarigione. La ricrescita ossea è finalmente completata e la testa del femore ha raggiunto la sua forma definitiva.

Prevenzione

Il morbo di Perthes, purtroppo, non si può prevenire.

Questo a causa della sua stessa natura che è di tipo genetico e non traumatico.

L’unico modo in cui si può intervenire in anticipo è con l’osservazione del bambino facendo attenzione all’insorgenza dei sintomi tipici della malattia.

Maggiore accuratezza nell’osservazione va messa nei casi in cui in famiglia c’è già stato un bambino affetto da morbo di Perthes.

Non appena si notano i primi sintomi, è bene consultare immediatamente un medico; in questo modo, se la diagnosi è positiva, si lavora per tempo sul problema, evitando complicanze e favorendo una migliore e più rapida guarigione.

A chi rivolgersi

Quando un bambino lamenta dolore all’anca e si nota zoppia sia durante la corsa che la camminata, è necessario andare immediatamente dal pediatra o dal proprio medico di base per un consulto e un approfondimento della situazione.

Dopo un primo esame obiettivo, nel quale verrà valutato il grado di ampiezza dei movimenti dell’anca, il medico farà svolgere dei test strumentali quali i raggi x, la risonanza magnetica o la scintigrafia ossea, necessari per confermare la diagnosi e a determinare lo stadio della malattia.

In questo particolare momento si vanno anche ad escludere altre cause dell’eventuale rottura dell’osso, come il trauma, e altre patologie:

Possono essere richieste anche delle analisi del sangue al fine di escludere altri disturbi.

Solo dopo aver diagnosticato il morbo e identificata la fase specifica, si dovrà scegliere il tipo di trattamento, conservativo o chirurgico, a seconda:

  • dell’età del paziente;
  • della gravità della malattia;
  • dello stadio della malattia.

La terapia conservativa è volta a promuovere la corretta saldatura ossea della testa del femore e a ridurre il rischio di recidive, nonché ad alleviare i sintomi dolorosi.

I principali trattamenti conservativi consistono in:

  • fisioterapia, con esercizi di allungamento e tonificazione muscolare, seguiti da un fisioterapista specializzato, con l’obiettivo di ripristinare una normale ampiezza dei movimenti dell’articolazione dell’anca;
  • utilizzo di stampelle, al fine di ridurre il carico e il dolore dell’anca nei periodi più acuti della malattia;
  • messa in trazione dell’arto inferiore sofferente;
  • ingessatura speciale o utilizzo di un tutore ad hoc, per mantenere in posizione corretta la testa del femore;
  • antidolorifici, contro il dolore nei periodi acuti della malattia;
  • applicazione del ghiaccio nella zona dell’anca dolorante;
  • assoluto riposo, specie nelle fasi più gravi della malattia, per alleviare il dolore e proteggere la testa del femore.

Si ricorre alla chirurgia, invece:

  • a seguito di complicanze, ad esempio quando il processo di saldatura di una frattura precedente è avvenuto in modo errato, facendo assumere alla testa del femore una conformazione anomala;
  • in casi molto gravi, come il danno a più del 50% della testa del femore;
  • di fronte a pazienti di età superiore ai 7 anni, quindi dove c’è una maggiore probabilità di andare incontro ad una deformazione.

A metà strada tra i due trattamenti si va a posizionare la tenotomia, ovvero una procedura chirurgica mininvasiva che consiste nel fare una piccola incisione nel muscolo; questa va fatta nel caso in cui il muscolo adduttore è molto contratto all’inguine e impedisce all’anca di ruotare nella posizione corretta.

Dopodiché, si possono applicare eventuali tutori o gessi.

Riabilitazione

Nel caso in cui la strada da intraprendere sia quella dell’intervento chirurgico, è previsto un percorso riabilitativo che solitamente dura per più di un anno. Questo comincia a seguito della rimozione del gesso e consiste in una serie di esercizi che il bambino dovrà effettuare per rinforzare l’anca e i muscoli del bacino. Questi esercizi vengono decisi da un fisioterapista specializzato nel trattamento dell’anca , che li preparerà specificatamente per ogni caso, in modo tale da ottenere i risultati migliori nel minor tempo possibile.

Il processo di riabilitazione può durare anche più di un anno ed è diviso in fasi, ognuna delle quali ha degli obiettivi diversi ma sinergici per il totale recupero. Si passa da una fase iniziale, dove l’obiettivo è minimizzare il dolore e incrementare la forza muscolare, fino ad una fase “funzionale”, i cui obiettivi sono legati al recupero quasi totale dei movimenti. La frequenza delle visite può variare in base alla fase di riabilitazione: inizialmente gli appuntamenti saranno più frequenti (anche 2-3 volte a settimana) fino a ridursi gradualmente negli step finali.

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